البيليروبين Bilirubin
ينتج البيليروبين من هدم الهيموجلوبين بعد تكسر كريات الدم الحمراء الى ( هيم & جلوبين + البيروفيرون ) وذلك في نهاية فترة حياتها وينتقل كل من الهيم & الجلوبين الى مسارات التمثيل الغذائى الخاصة بهما ثم يتحول البيروفيرون الى البليفيردين (Biliverdin) الذى يحمل مع الألبيومين الى الكبد، ثم يرتبط مع حمض الجلوكورونيك في الكبد ليتحول إلى ثنائي جلوكورونات البيليروبين القابل للذوبان في الماء ثم يخرج عن طريق الكبد مع الصفراء في القنوات المرارية، ولذلك يوجد نوعان من البيليروبين 0
- البيليروبين الغير مباشر :- ( ID - BIL ) وهو ما قبل الارتباط وغير قابل للذوبان في الماء 0 ( مرحلة ما قبل الكبد )
- البيليروبين المباشر :- ( D - BIL ) وهو ما بعد الارتباط وهو قابل للذوبان في الماء . ( مرحلة ما بعد الكبد )
مجموع النوعين السابقين ( المباشر و الغير مباشر ) يطلق عليهما البيليروبين الكُلي ( Total - BIL )
المستوى الطبيعي للبيليروبين الكُلي من ( 8 ر 0 - 1 ر 1 مجم /100 ملتر)
المستوى الطبيعي للبيليروبين المباشر من ( 0 - 3 ر 0 مجم /100 ملتر)
المستوى الطبيعي للبيليروبين الغير مباشر من ( 3 ر 0 - 8 ر 0 مجم /100 ملتر)
اسباب زيادة او ارتفاع نسبة البيليروبين عن المستوى الطبيعي فى الدم :-
س: ما هى أنواع الصفراء مع ذكر سبب لكل نوع ؟
ج : يزداد مستوى البيليروبين ( الصفراء Jaundice ) في ثلاث حالات مختلفة :
صفراء تكسير كرات الدم الحمراء Haemolytic الصفراء الخلوية الكبدية Hepatocellular الصفراء الانسدادية Obsteructive
1 - صفراء تكسر كريات الدم الحمراء :- تكسر كريات الدم الحمراء أكثر من قدرة الكبد على ارتباط البيليروبين مما يؤدي إلى زيادة البيليروبين غير المباشر في الدم ، ويحدث ذلك في الأمراض المؤدية إلى تكسر كريات الدم الحمراء بأنواعها المختلفة، ويحدث هذا النوع أيضآ في الاطفال حديثي الولادة نتيجة لنقص نشاط الانزيم الخاص بعملية الاربتاط ، ويسمى هذا النوع " الصفراء الطبيعية الوليدية " أو " يرقان حديثو الولادة " وتحدث في الأسبوع الاول بعد الولادة .
2 - الصفراء الخلوية الكبدية : - امراض الكبد المؤدية إلى عدم قدرته الكافية على ارتباط واستخراج البيليروبين ويؤدي ذلك إلى ارتفاع البيليروبين المباشر وغير المباشر 0
3 - الصفراء الانسدادية :- ويحدث عند انسداد القنوات المرارية ، مما يؤدي إلى استرجاع البيليروبين المباشر إلى الكبد ومنه إلى الدم مما يؤدي إلى ارتفاع هذا النوع من البيليروبين المباشر فى الدم0
ملحوظة :- بعد وصول أملاح الصفراء للأمعاء الغليظة فهى لا تخرج مع البراز بل يتم امتصاص حوالى 99% منها الى الدم (الدورة البابية ) لأنها من المواد الفيدة للجسم ثم الى الكبد ليعاد استخدامها مرة أخرى 0 أما صبعات الصفراء (Urobilingen) فيتم إخرج معظمها مع البراز وهى التى تعطى البراز اللون الأصفر فى حين يمتص منها حوالى 1% الى الدورة الدموية العامة الى الكلى التى تفرزه مع البول وفهى المسئولة عن إكساب البول اللون الأصفر الكهرمانى فى الظروف الطبيعية
ينتج البيليروبين من هدم الهيموجلوبين بعد تكسر كريات الدم الحمراء الى ( هيم & جلوبين + البيروفيرون ) وذلك في نهاية فترة حياتها وينتقل كل من الهيم & الجلوبين الى مسارات التمثيل الغذائى الخاصة بهما ثم يتحول البيروفيرون الى البليفيردين (Biliverdin) الذى يحمل مع الألبيومين الى الكبد، ثم يرتبط مع حمض الجلوكورونيك في الكبد ليتحول إلى ثنائي جلوكورونات البيليروبين القابل للذوبان في الماء ثم يخرج عن طريق الكبد مع الصفراء في القنوات المرارية، ولذلك يوجد نوعان من البيليروبين 0
- البيليروبين الغير مباشر :- ( ID - BIL ) وهو ما قبل الارتباط وغير قابل للذوبان في الماء 0 ( مرحلة ما قبل الكبد )
- البيليروبين المباشر :- ( D - BIL ) وهو ما بعد الارتباط وهو قابل للذوبان في الماء . ( مرحلة ما بعد الكبد )
مجموع النوعين السابقين ( المباشر و الغير مباشر ) يطلق عليهما البيليروبين الكُلي ( Total - BIL )
المستوى الطبيعي للبيليروبين الكُلي من ( 8 ر 0 - 1 ر 1 مجم /100 ملتر)
المستوى الطبيعي للبيليروبين المباشر من ( 0 - 3 ر 0 مجم /100 ملتر)
المستوى الطبيعي للبيليروبين الغير مباشر من ( 3 ر 0 - 8 ر 0 مجم /100 ملتر)
اسباب زيادة او ارتفاع نسبة البيليروبين عن المستوى الطبيعي فى الدم :-
س: ما هى أنواع الصفراء مع ذكر سبب لكل نوع ؟
ج : يزداد مستوى البيليروبين ( الصفراء Jaundice ) في ثلاث حالات مختلفة :
صفراء تكسير كرات الدم الحمراء Haemolytic الصفراء الخلوية الكبدية Hepatocellular الصفراء الانسدادية Obsteructive
1 - صفراء تكسر كريات الدم الحمراء :- تكسر كريات الدم الحمراء أكثر من قدرة الكبد على ارتباط البيليروبين مما يؤدي إلى زيادة البيليروبين غير المباشر في الدم ، ويحدث ذلك في الأمراض المؤدية إلى تكسر كريات الدم الحمراء بأنواعها المختلفة، ويحدث هذا النوع أيضآ في الاطفال حديثي الولادة نتيجة لنقص نشاط الانزيم الخاص بعملية الاربتاط ، ويسمى هذا النوع " الصفراء الطبيعية الوليدية " أو " يرقان حديثو الولادة " وتحدث في الأسبوع الاول بعد الولادة .
2 - الصفراء الخلوية الكبدية : - امراض الكبد المؤدية إلى عدم قدرته الكافية على ارتباط واستخراج البيليروبين ويؤدي ذلك إلى ارتفاع البيليروبين المباشر وغير المباشر 0
3 - الصفراء الانسدادية :- ويحدث عند انسداد القنوات المرارية ، مما يؤدي إلى استرجاع البيليروبين المباشر إلى الكبد ومنه إلى الدم مما يؤدي إلى ارتفاع هذا النوع من البيليروبين المباشر فى الدم0
ملحوظة :- بعد وصول أملاح الصفراء للأمعاء الغليظة فهى لا تخرج مع البراز بل يتم امتصاص حوالى 99% منها الى الدم (الدورة البابية ) لأنها من المواد الفيدة للجسم ثم الى الكبد ليعاد استخدامها مرة أخرى 0 أما صبعات الصفراء (Urobilingen) فيتم إخرج معظمها مع البراز وهى التى تعطى البراز اللون الأصفر فى حين يمتص منها حوالى 1% الى الدورة الدموية العامة الى الكلى التى تفرزه مع البول وفهى المسئولة عن إكساب البول اللون الأصفر الكهرمانى فى الظروف الطبيعية
